Диагностика и лечение возрастной макулодистрофии (ВМД)

Возрастная макулодистрофия – критически важная информация о заболевании, диагностике и лечении.

Подробнее о макулодистрофии Далее Вы получите ответы на следующие вопросы:

Что такое возрастная макулодистрофия (ВМД)

Возрастная макулодистрофия (ВМД)* – самая распространённая и самая опасная патология центральной области сетчатки (жёлтого пятна, макулы )**. Она является главной причиной потери центрального зрения и социальной слепоты у людей старше 50 лет во всем мире, вне зависимости от уровня медицины и уровня финансового благополучия конкретного пациента.

ВАЖНО

В худшем случае ВМД НЕ ПРИВОДИТ К ПОЛНОЙ СЛЕПОТЕ. Теряется центральное зрение – способность читать, различать лица, мелкие детали, цвета. Это невозможно исправить очками или операцией, так как в процессе заболевания погибают нервные клетки, воспринимающие свет. Они не подлежат восстановлению, но поскольку ВМД поражает только макулу (центральную часть сетчатки) периферическое зрение остается. Способность обслуживать себя сохраняется, хотя некоторым людям необходимо время на адаптацию.

ВМД не длится бесконечно и не прогрессирует постоянно. Задача врача, пациента и его близких – минимизировать ущерб от заболевания, вовремя применить весь арсенал имеющихся средств для диагностики и лечения макулодистрофии, а также использовать все возможности для снижения риска прогрессирования ВМД.  Эти действия не может выполнить только врач. По сути, от пациента требуется изменение образа жизни, а от его родственников и близких – поддержка, понимание, часто также стимулирование пациента с возрастной макулодистрофией к трудной борьбе за свое зрение.

6 фактов о возрастной макулодистрофии

* Возрастная макулодистрофия термины
В англоязычной литературе — AMD, AMD wet, AMD dry, ARMD, Age related macular degeneration. В нашей стране часто используются устаревший термин «сенильная макулодистрофия», а также некорректные с точки зрения медицины: макулит, кровоизлияние в сетчатку, отек макулы, дистрофия макулы, расслоение сетчатки, расслойка сетчатки.

** Что такое Макула?
Макула – центральная часть сетчатки, в которой сосредоточены миллионы фоторецепторов (палочек и колбочек) именно в это место фокусируется свет, в нем сосредоточена способность читать, различать мелкие предметы, цвета, видеть ценники в магазинах.

Как начинается возрастная макулодистрофия?

В подавляющем большинстве случаев, ВМД начинается и несколько лет протекает абсолютно бессимптомно. Первые симптомы почти всегда не отличаются от симптомов других опасных заболеваний глаза (снижение способности различать мелкие детали, сложность или невозможность подбора очков, проблемы со зрением в сумерках и при плохом освещении и так далее). Специфическими симптомами развитой формы макулодистрофии является появление непрозрачных и полупрозрачных неподвижных пятен и искривление прямых линий. Например, строчек текста.

Как видит человек в поздних стадиях возрастной макулодистрофии?

На рисунках представлена симуляция зрения человека с возрастной макулодистрофией и другими формами дегенерации макулы, разработанная нашими американскими коллегами David J. Marmor, MFA and Michael F. Marmor, MD,  (Archives of Ophthalmology, 2010; 128:117-125.)

Верхний снимок – то, что видит цифровая фотокамера

Средний снимок – что что видит здоровый человек. Обратите внимание – почти все наше зрение сосредоточено в центре в макуле. Нам только кажется, что мы видим всю картинку четко целиком. На самом деле, чтобы увидеть предметы четко нам нужно смотреть прямо на объект. К несчастью осознать ценность центрального зрения, можно только потеряв его.

Нижний снимок (третий снимок) – иллюстрирует то, что происходит в результате потери центрального зрения. Не обязательно пятно будет серым, необязательно будет иметь округлую форму, но в результате повреждения фоторецепторов в центральной области сетчатки способность видеть объекты «на которые человек смотрит» может быть ухудшена или даже полностью утрачена.

Причины возрастной макулодистрофии, почему развивается ВМД, кто находится в опасности?

Главным условием развития ВМД является семейная история (генетическая предрасположенность). Ученые выделили более 20 генов, связанных с развитием возрастной макулодистрофии. Стоит ли пройти генетическое тестирование? Пока нет однозначного ответа на этот вопрос. Поскольку само наличие генов не означает автоматическое развитие макулодистрофии, Американская академия офтальмологии, например, не рекомендует проведение рутинных генетических тестирований с целью определения риска развития ВМД. Для того, чтобы генетическая программа реализовалась, требуется влияние других факторов риска.

Среди факторов риска возрастной макулодистрофии, есть управляемые и неуправляемые (на которые повлиять нельзя)

Шесть факторов риска, которыми можно управлять:

  • Курение – повышает риск развития и прогрессирования макулодистрофии в 2-3 раза.
  • Гипертония (повышенное артериальное давление) – повышает риск прогрессирования ВМД в 1, 5 раза.
  • Системный атеросклероз, патология печени, употребление в пищу большого количества жирной пищи, все что вызывает повышение уровня «плохих жиров», «плохого холестерина» в крови – удваивает риск появления и прогрессирования макулодистрофии.
  • Лишний вес и ожирение – способствует развитию ВМД.
  • Диета с низким удельным весом овощей, омега-3 жирных кислот, с большим количеством углеводов.
  • Длительное пребывание на открытом солнце без солнцезащитных очков

Два фактора риска, на которые повлиять невозможно:

  • Семейная история (уже упомянутая наследственность). Если у близкого родственника выявлена возрастная макулодистрофия – риск заболевания у Вас в три-четыре раза выше, чем у человека без семейной истории макулодистрофии.
  • Возраст. Риск развития ВМД в 50 лет составляет 2%. Каждый год этот риск повышается и к 75 года превышает 35%.

Как снизить риск потери зрения при возрастной макулодистрофии?

  • Бросьте курить
  • Вместе со своим терапевтом постарайтесь стабилизировать артериальное давление и уровень «плохих жиров в крови»
  • Употребляйте в пищу больше овощей, морской рыбы, куриных яиц. Принимайте специально разработанные для макулярной области пищевые добавки. 
  • Регулярно выполняйте физические упражнения и (или) совершает прогулки, контролируя свой вес.
  • На открытом солнце пользуйтесь солнцезащитными очками и шляпами с широкими полями. 
Диагностика возрастной макулодистрофии Возрастную макулодистрофию врач может обнаружить довольно легко. Но самому пациенту заметить изменения – сложно. Первые годы, возможно не один десяток лет, болезнь протекает практически бессимптомно. Очень часто она скрывается за другой патологией глаза, например, катаракта маскирует симптомы, и о наличии проблем с сетчаткой становится известно уже после операции. Поэтому очень важны регулярные обще офтальмологические обследования:
  • Общеофтальмологическое обследование
  • Осмотр глазного дня с широким зрачком.
Во время осмотра врач будет искать признаки ВМД в макулярной области сетчатки – друзы (образования похожие на атеросклеротические бляшки) и изменения пигментации под сетчаткой. Эти изменения обнаруживаются за годы до появления проблем. Ранняя диагностика позволит вам предпринять все необходимые меры для снижения риска потери зрения и обеспечит необходимый уровень настороженности, который не позволит пропустить первые симптомы, сделает возможным ранее интенсивное лечение. ВАЖНО! Посмотрите на фотографии

На снимке слева – здоровый глаз. На снимке справа – ранняя форма возрастной макулодистрофии, так называемая возрастная макулопатия (ВМП).

Не нужно быть врачом, чтобы понять: «с этой сетчаткой что-то не так». Но, давайте представим, что врачу нужно через неделю, месяц или через год вспомнить как располагались все эти точечки и пятнышки на глазном дне (что важно для оценки динамики патологического процесса в сетчатке). У хорошего ретинолога (специалиста по сетчатке) десятки пациентов в день. И, поверьте, через 5 минут после осмотра, вспомнить как именно выглядела макула у конкретного человека — практически невозможно. Поэтому для объективной оценки динамики заболевания, крайне важно иметь как можно больше фотографий и протоколов других обследований.

Поставить диагноз ВМД (ВМП) не сложно. Гораздо сложнее принять решение о тактике лечения и сделать прогноз течения заболевания.

Специальные обследования при возрастной макулодистрофии

  • Фотографирование глазного дна.Позволяет не только зафиксировать изменения на сетчатке, но и рассмотреть их более детально
  • Оптическая когерентная томография (ОКТ, ОСТ).Современный способ диагностики глазных болезней, благодаря которому появляется возможность выявлять самые ранние признаки прогрессирования макулодистрофии и тонко отслеживать динамику.
    ОБЯЗАТЕЛЬНО должна быть у каждого человека с установленным диагнозом ВМД или с повышенным риском развития возрастной макулодистрофии. Стоит обратить внимание на то, что сейчас эксплуатируется довольно много устаревших моделей оптических томографов, поэтому перед тем как выбрать клинику убедитесь в том, что она оборудована современными диагностическими приборами. Разницу в детализации изображения, от которой напрямую зависит диагностическая ценность обследования, наглядно демонстрирует следующий рисунок:
  • Флуоресцентная ангиография или флюоресцеиновая ангиография глазного дна (ФАГ) – многие годы единственный диагностический метод для патологии сетчатки. Сегодня ФАГ чаще заменяет оптическая томография, но в некоторых, особо сложных случаях, когда кроме ВМД есть другие заболевания сетчатки — ФАГ, по-прежнему, является важным пунктом диагностики ВМД.
  • Ангиография без контраста (Ангио ОСТ, Ангио-ОКТ). Ультрасовременный диагностический метод, объединяющий в себе оптическую когерентную томографию и способность ФАГ визуализировать сосуды. При этом, не используются флуоресцентное вещество, обследование занимает секунды (если быть точным около 6 секунд), а диагностическую ценность метода трудно переоценить. К сожалению, пока что единичные офтальмологические центры в Украине могут предоставить возможность пройти Ангио ОСТ.

Тест Амслера
Тест Амслера старейший способ, которым сегодня пользуются пациенты для самостоятельного наблюдения за течением макулодистрофии.

Нужно в одинаковых условиях освещенности (обычно в ванной комнате, где свет всегда одинаковый) попеременно, не щурясь, смотреть в центр квадрата одним и другим глазом. Отмечая искривление линий, границы и плотность пятен в поле зрения. Таким образом сам пациент может точнее оценивать динамику макулодистрофии и не пропустить ухудшение ситуации.

Вопросы, которые нужно задать офтальмологу, если Вам поставили диагноз ВМД

Ниже приведены вопросы, которые Вы должны задать вашему офтальмологу, чтобы лучше понять диагноз, прогноз и возможные способы лечения. Если Вы не понимаете ответы – задавайте эти вопросы пока не поймете или смените специалиста.
  • Как звучит мой точный диагноз? (Возрастная макулодистрофия, форма, стадия)
  • Это единственное заболевание, которое снижает мое зрение?
  • Как пострадало мое зрение сейчас и как оно может пострадать в будущем?
  • За какими симптомами и как я могу следить, как мне связаться с Вами при появлении (изменении) симптомов?
  • Нужно ли мне изменить образ жизни?
  • Есть ли еще обследования, которые я могу пройти? чтобы лучше понимать ситуацию?
  • Является ли лечение макулодистрофии Вашим (врача) профилем или профилем Вашего Центра? Если нет – где находится ближайший специалист по сетчатке (ретинолог) или специализированный центр? Нужно ли мне получить консультацию у специалиста по сетчатке? Если «нет», то почему?

Классификация, формы и стадии ВМД

Существует несколько классификаций ВМД. В этой главе мы объединяем международную и украинскую классификации, чтобы каждый пациент? вне зависимости от того, какой классификацией пользуется его офтальмолог, мог понять суть происходящего на каждом этапе развития возрастной макулодистрофии.

ВАЖНО! Возрастная макулодистрофия всегда поражает оба глаза, но тяжесть и форма заболевания может отличаться на разных глазах. Наличие развитой формы ВМД на одном глазу означает повышенный риск прогрессирования болезни на другом (до 75% в течение ближайших 3-5 лет).

Существует две стадии развития ВМД:
  • Ранняя (возрастная макулопатия ВМП)
  • Поздняя (возрастная макулодистрофия влажная или сухая форма)
В ранней стадии (ВМП, Early AMD), симптомов практически нет, есть только изменения на глазном дне. По характеру этих изменений ретинолог может определить риск прогрессирования болезни, а сравнивая динамику изменений при помощи анализа фотографий глазного дна или оптической когерентной томографии макулярной области, врач может оценить необходимость активного лечения. В поздней стадии (ВМД) есть два варианта развитий событий, две формы макулодистрофии
  • Влажная форма ВМД (неоваскулярнаая форма, экссудативная форма, AMD wet, ARMD wet): под сетчатку из сосудистой оболочки прорастают новые сосуды, формируя, так называемую, субретинальную неоваскулярную мембрану (СНМ, СРНВМ, ХНВ). Появление новых сосудов сопровождается появлением отёка макулярной области, расслаиванием сетчатки, кровоизлияниями под сетчатку, фиброзным перерождением структур в центре глазного дна. В результате гибели светочувствительных клеток центральное зрение может быть безвозвратно потеряно. В этой стадии требуется немедленное лечение макулодиистрофии, цель которого – минимизация ущерба.
  • Сухая форма ВМД (географическая атрофия сетчатки AMD dry, ARMD dry) – вариант течения макулодистрофии ничем не лучше, а в определенном смысле хуже предыдущего. Отличите от лечения влажной формы макулодистрофии, которое может быть довольно успешным, для сухой формы ВМД эффективного лечения пока нет. Сказанное не означает, что пациентам с географической атрофией сетчатки не нужно наблюдаться у офтальмолога. К сожалению, не редкость объединение сухой и влажной формы в одном глазу и переход одной формы макулодистрофии в другую.
ВАЖНО! ВМД – не приговор. В 80% случаев заболевание остается на ранней стадии и не приводит к потере зрения. Однако, оставшихся 20% поздних ВМД достаточно, чтобы стать причиной 90% всех случаев потери центрального зрения.

Лечение возрастной макулодистрофии на разных стадиях

Важно! Главное препятствие для успешного лечения возрастной макулодистрофии – разное виденье целей лечения у пациента и врача. В результате этого, огромное количество людей навсегда теряет способность читать, различать лица, ценники в магазинах, мелкие детали, так как считает лечение нерезультативным и бессмысленным. С точки зрения пациента, успешное лечение – это восстановление зрения. Как при катаракте – прооперировали и зрение восстановилось. Если лечение не приводит к улучшению, вполне логично назвать его неэффективным. Но при макулодистрофии такая логика не применима. Процесс гибели светочувствительных клеток сетчатки необратим. Сетчатку нельзя заменить или пересадить.

Цель лечения возрастной макулодистрофии – прекратить процесс гибели нервных клеток, минимизировать ущерб. Поэтому эффективность лечения ВМД оценивается не по изменению зрения, а по динамике изменений на глазном дне. Задача врача не позволить увеличится зоне искажений и «слепому пятну» в центре поля зрения. Нет и не может быть случаев ВМД, когда врач может обещать устойчивое улучшение зрительных функций. К лечению макулодистрофии правильнее относится не как к операции по поводу катаракты, а как к лечению инсульта или злокачественной опухоли – да, восстановление невозможно, но без лечения будет гораздо хуже.

Как понять, что лечение «работает»?

По динамике патологического процесса на оптической когерентной томографии (ОСТ, ОКТ), или по динамике изменений на ФАГ. Острота зрения и картина, которую может наблюдать врач при осмотре, не являются надёжным критерием эффективности.

На рисунке слева – оптическая когерентная томография пациента с поздней стадией влажной формы ВМД. Справа – тот же пациент после лечения. Зрение не изменилось, оно осталось очень низким, но отек ушел, новые сосуды (неоваскулярнаая мембрана) неактивна, зона искажений и пятно в поле зрения не увеличивается. Это успешный случай лечения, типичный для ВМД — во время осмотра заметить такие тонкие изменения невозможно, пациент не замечает динамики, только ОСТ или ФАГ (специальные исследования) позволяют объективно оценить динамику патологического процесса и эффективность лечения. Какие капли помогают при возрастной макулодистрофии? Нет капель способных повлиять на течение макулодистрофии. Какие таблетки помогают при макулодистрофии?

Не существует лекарственных препаратов, доказавших свою эффективность при лечении ВМД. Есть диетические добавки с лютеином и зеаксантином, способные снизить риск прогрессирования заболевания в ранних стадиях ВМД на 25%.

Помогают ли уколы под глаза при макулодистрофии?

Уколы под глаза или парабульбарные инъекции, не могут оказать существенное влияние на сетчатку при ВМД. Кортикостероиды могут временно уменьшить отек, некоторые препараты могут улучшить кровообращение и, задействовав резервы глаза, на некоторое время улучшить зрения, создавая иллюзию улучшения контроля ВМД. Однако в долгосрочной перспективе действие эффект любых парабульбарных инъекций никак не отличается от естественного течения заболевания. Нигде кроме постсоветских стран уколы под глаза для лечения возрастной макулодистрофии не применяются.

Интравитреальные инъекции Anti VEGF препаратов – самый эффективный способ лечения ВМД.

Самым эффективным лечением ВМД является, так называемая, интравитреальная терапия – уколы, которые делаются прямо внутрь глаза в условиях операционной

«Уколы в газ» как их называют многие пациенты, назначают при влажной форме ВМД, когда под сетчаткой уже растут новые сосуды. В этой стадии заболевания внутри глаза вырабатывается огромное количество, так называемых, факторов эндотелиального роста сосудов VEGF. При интравитреальной терапии внутрь глаза вводятся Анти ВЕГФ (Anti VEGF) препараты, которые тормозят рост новых сосудов и прогрессирование ВМД.  Курс лечения влажной формы дегенерации желтого пятна подразумевает несколько инъекций, которые выполняются не чаще одного раза в месяц. На сегодняшний день есть два препарата Айлия (Eyelia) и Луцентис (Lucentis). Какой из препаратов выбрать для лечения и как часто его нужно колоть, решается индивидуально, в зависимости от медицинских и социальных факторов присутствующих у конкретного пациента.

Подробнее об интравитреальной терапии с использованием препаратов Eylea и Lucentis

Лазерное лечение возрастной макулодистрофии

В современной медицине обычная лазерная коагуляция для лечения возрастной макулодистрофии практически не применяется, так как выяснилось, что в перспективе 3-5 лет результаты по зрению у пациентов хуже, чем если бы они не лечились совсем (чем при естественном течении ВМД).

В Печерском офтальмологическом центре, используется три очень специфические и высокотехнологичные разновидности лазерных вмешательств:

  1. Микроимпульсная лазерная коагуляция (МЛК) для профилактики возрастной макулодистрофии.
     

    МЛК – это современная неповреждающая методика лазерного лечения. После лечения сетчатка остается нетронутой и даже при помощи специальных методов исследования, через несколько дней после лазерной операции в макуле, невозможно найти следы вмешательства. При ВМД микроимпульс используется для уменьшения количества и объема друз сетчатки (тех самых желтых пятен на глазном дне, которые появляются на ранних стадиях заболевания). Уменьшение количества друз снижает риск прогрессирования макулодистрофии.

    Обычно, МЛК назначается, когда на одном глазу пациента – развитая ВМД, а на другом ранняя возрастная макулопатия (начальная стадия, которая скорее всего стремиться перейти в позднюю со снижением зрения).

  2. Лазерная коагуляция «приводящего сосуда»

    Это сложнейшее вмешательство можно смело назвать самым высокотехнологичным лечением влажных форм макулодистрофии в Мире. В процессе лечения, ретинолог коагулирует «ствол» главный приводящий сосуд образовавшейся под сетчаткой неоваскулярной мембраны. При этом задача врача – сохранить, необходимые для зрения, ткани. Такое лечение требует длительного и очень детального обследование и может быть выполнено далеко не каждому пациенту с влажной формой ВМД. Тем не менее, для многих людей коагуляция приводящего сосуда – единственный возможны выход из сложной ситуации.

  3. Транспупиллярная термотерапия при влажных формах ВМД.

    Еще один редкий способ неповреждающего лазерного лечения неоваскулярной ВМД. Применяется в поздних стадиях для пациентов с антивиджиэф резистентными формами ВМД (тем кому интравитреальные инъекции не помогают).

ВАЖНО: каждый пациент с ВМД уникален. Для каждого есть свой сценарий развития болезни и должен быть свой индивидуальный план лечения. Важно, чтобы врач, который берет на себя ответственность, по сути, на все оставшиеся годы жизни пациента, руководствовался определенными принципами и имел в доступе не какую-то одну технологию, а весь арсенал средств для диагностики и лечения ВМД.

Вопросы, которые нужно задаватьть врачу во время лечения возрастной макулодистрофии

  • Какова цель лечения в моем случае, каким должен быть «идеальный результат», что со мной произойдет в худшем случае?
  • Какие методы лечения применяются в моем случае, чем они отличаются (эффективность, цена)?
  • Почему Вы предлагаете мне «именно этот» метод лечения?
  • Когда начнется лечение и как долго оно будет продолжаться?
  • Каковы риски и побочные эффекты, связанные с лечением?
  • Нужно ли мне изменить образ жизни, характер питания, отказаться от алкоголя во время лечения?
  • Как препараты, которые я принимаю от других болезней ,сочетаются с лечением ВМД?

Информация для членов семьи и опекунов пациентов с возрастной макулодистрофией

Потеря центрального зрения – тяжелый травмирующий опыт. Для реабилитации человеку нужна надежная «группа поддержки», которую сложно найти за пределами своей семьи. Гнев, отчаяние и разочарование, апатия, депрессия – недели, месяцы или даже годы сопровождают человека с потерей зрения. Очень важно помочь ему адаптироваться к новым условиям жизни, ведь правда в том, что:

  • видеть, как раньше — не получится, центральное зрение потеряно
  • но остается периферическое зрение, которое может обеспечить остроту зрения 0,2 (20%), не «ноль» а 20%.

при постоянных тренировках и использовании вспомогательных приспособлений, например, большого увеличительного стекла (лупы для чтения), этого достаточно для возможной работы с компьютерным монитором, чтения газет и заполнения платёжек. Вам (члену семьи) придется выдержать многое, но это пройдет. По нашему опыту, абсолютно все пациенты, с нарушениями центрального зрения, привыкают к новым условиям и начинают вести практически обычный образ жизни (естественно с ограничениями). Но у кого-то это происходит быстро (за 2-3 месяца), а кому-то требуется год. Чем больше пациент сопротивляется, отрицает новую реальность, отказывается учиться жить с тем, что есть (попросту отказывается смотреть и стараться что-то увидеть), тем дольше длится адаптация к новым условиям жизни.

Если Ваш близкий человек страдает ВМД:

  1. Узнайте, как можно больше о возрастной макулодистрофии, по возможности, посещайте врача вместе с ним
  2. Позволяйте ему выполнять повседневную работу и всячески поощряйте это.
  3. Поощряйте общение с другими пациентами с ВМД, с которыми можно познакомится в офтальмологическом центре.
  4. Если Вы являетесь спонсором – принимайте на себя решение о лечении, выясняйте цены и обсуждайте стоимость лечения без пациента, поскольку он, испытывая чувства вины, почти всегда отказывается от эффективных, но дорогостоящих методов.
  5. Если центральное зрение уже потеряно, помогите ему упростить бытовые задачи при помощи специальных устройств:
    • Ручной увеличительной лупы
    • Специальными программами для слабовидящих, с озвучиваем действий для мобильного телефона и компьютера
    • Видеокамерой с макросъемкой, соединенной с телевизором для увеличения объектов
    • Подбор очков с избыточно большим увеличением, так же может упростить передвижение по квартире и улице.

Синдром Чарльза Бонне (зрительные галлюцинации при потере зрения) – Вы не сошли с ума.

20% пациентов с потерей зрения испытывают нечто похожее на синдром ампутированной конечности – при отсутствии привычной связи с фоторецепторами мозг выстраивает из нечетких сигналов, образы, которые пациент видит в прямом смысле слова.

Не беспокойтесь, это не психическое заболевание и никак не связано со снижением умственных способностей, а явление известное с 19 века — синдром Чарльза Бонне.

Фантомные образы обычно безобидны: цветы, пейзажи, животные, люди. Изображение цветное, может двигаться, но не сопровождается звуками и запахами, не управляется пациентом. Он вполне осознает, что эти образы не существуют на самом деле.

При потере центрального зрения от возрастной макулодистрофии, зрительные галлюцинации обычно прекращаются самостоятельно в течении 12-18 месяцев после первого появления.